原発性硬化性胆管炎

【げんぱつせいこうかせいたんかんえん】

原発性硬化性胆管炎とは？
原発性硬化性胆管炎では、瘢痕形成により胆管が狭くなってふさがり、肝硬変を引き起こします。
原発性胆汁性肝硬変とは異なり、肝臓内、肝臓外のいずれの胆管にも病変がみられます。
原因ははっきりしていませんが、免疫システムが自分自身の組織を攻撃する自己免疫反応(自己免疫疾患を参照)が原因と考えられます。
原発性硬化性胆管炎は若い男性に最も多くみられます。
また炎症性腸疾患、特に潰瘍性大腸炎の患者に多く発症します。

主な症状
初期には大多数が無症状で、血液検査で気づきます。
進行すると疲労感、黄疸(おうだん)、かゆみ、体重減少、発熱が現れます。
さらに肝臓や脾臓(ひぞう)がはれたり、腹水などの症状を起こし、最終的には診断後１０〜１５年で死に至ります