骨髄線維症

【こつずいせんいしょう】

骨髄線維症とは？
骨髄線維症とは、骨髄の広い範囲に線維化がみられ、骨髄穿刺で骨髄液が採取できないのが特徴です。
骨髄線維症は、原発性と２次性に分けられます。
このうち、原発性骨髄線維症とは、多能性造血幹細胞の腫瘍性増殖により、骨髄の広汎な線維化と脾腫を伴う疾患で、慢性骨髄増殖性疾患のひとつに位置づけられています。二次性骨髄線維症は、他の疾患に伴っておこる骨髄の線維化で、造血系腫瘍（白血病や悪性リンパ腫など）や結核などの炎症性疾患、膠原病および骨疾患などでみられます。

主な症状
原発性慢性骨髄線維症では、発症して３〜５年は無症状で、徐々に脾臓や肝臓が腫れるため腹部膨満感、圧迫感、食思不振、体重減少、微熱、盗汗、皮膚掻痒および痛風などがみられ、さらに貧血の症状（倦怠感、疲労感、立ち眩みなど）が出現します。
ときに脾臓に梗塞ができると激しい左上腹部痛がおきます。
血小板減少がすすむと皮膚粘膜の紫斑など、出血傾向もみられてきます