ウェゲナー肉芽腫症

【うぇげなーにくげしゅしょう】

ウェゲナー肉芽腫症とは？
ウェゲナー肉芽腫症 Wegener's granulomatosis は、鼻、肺、腎症状を三主徴とする原因不明の疾患であす。
これまで生前の診断は難しく、死後剖検で本症とわかる例も少なくなかったのですが、最近ではこの病気に対する認識も深まり、また治療法の進歩により予後も改善されるようになりました。

主な症状
一般的に発熱、食欲不振、倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、
１）上気道の症状（膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声など、
２）肺症状（血痰、咳嗽、呼吸困難、肺浸潤など）、２）腎症状（血尿、乏尿、浮腫など）、
３）その他の血管炎を思わせる症状（紫斑、多発性関節痛、多発神経炎など）が起こります。
普通は、１）→２）→３）の順で起こることが多いのですが、必ずしも順番通りではありません。
１）、２）、３）のすべての症状がそろう場合を全身型ウェゲナー肉芽腫症、３）を除き１）、２）のいずれか２つ以上の症状を示す場合を限局型ウェゲナー肉芽腫症と呼びます。
すなわち、この病気の患者さんはすべての症状が起こるわけではなく、一人一人によってでてくる症状、障害される臓器障害が違うことにも理解を要します。
最初は、鼻や耳の病気、あるいは胸の病気を思わせる症状がでて、後で腎臓を含め全身の血管炎による多臓器の症状を呈する場合があり、注意が必要です